En que se relaciona la criohemoglobinuria paroxistica y la aglutinina fria?

Las anemias hemolíticas autoinmunes pueden ser por anticuerpos calientes y fríos. En este último caso, cuando la hemolisis (destrucción de los hematíes) producida por los anticueos frios es intravascular, se libera hemoglobina que se filtra por el riñón y pasa a la orina ocasionando hemoglobilinuria. Dada la responsabilidad de los anticuerpos fríos (crió aglutininas) la asociación con hemoglobilinuria y la aparición ocasional, el paciente presenta criohemoglobinuria paroxística. Es una situación muy rara y no es una entidad diferenciada Ante lo señalado, puede preguntar por la hemoglobilinuria paroxística nocturna que es una entidad bien diferenciada, caracterizada por crisis hemolíticas acompañadas por hemoglobilinuria. Es debida a sensibilidad de los hematíes a componentes del complemento y no tiene nada que ver con los anticuerpos frios.

La criohemoglobinuria paroxística es una anemia hemolítica autoinmune muy rara, causada por autoanticuerpos que se activan por el frío ("aglutininas frías"). Las crisis de esta anemia hemolítica autoinmuna son más frecuentes en niños, tras una infección. Las "aglutininas frías" (anticuerpos contra los propios hematíes) son, pues, el mecanismo y causa de las crisis de una grave hemólisis intravascular y de la anemia subsiguiente. El origen último de estos anticuerpos ("aglutininas frías") es desconocido.