¿La adrenomieloneuropatía está asociada con la insuficiencia suprarrenal primaria y de qué forma

La adrenomieloneuropatía es una enfermedad de progresión lenta que implica síntomas neurológicos y afectación de la corteza suprarrenal, causando insuficiencia suprarrenal primaria, también llamada enfermedad de Addison. La causa de esta insuficiencia se atribuye a la incapacidad de metabolizar los ácidos grasos de cadena muy larga, produciendo esteres de colesterol en lugar de colesterol propiamente dicho. El colesterol es el precursor de la hormona cortisol, lo que hace que estos enfermos tengan una tasa de esta hormona disminuida, que es lo que caracteriza a la insuficiencia surarrenal.

Existe mucha heterogeneidad, de forma que por familias, unos individuos pueden padecer el trastorno neurológico y otros la enfermedad de Addison. En OMIM, entrada #300100, hay una muy buena descripción.