¿Que es el síndrome de Arias?
¿Que es el síndrome de Arias?
2 respuestas
Se refiere al síndrome de Arias II, pues el síndrome de Arias o Arias I presenta sordera y trastornos hematológicos. El síndrome de Crigler-Najjar II es una variante menos grave que el Crigler-Najjar I, debida a un déficit de un fermento (enzima) la glucoroniltransferasa que no es suficientemente activa para metabolizar la bilirrubina, por lo que se produce ictericia al no poderse eliminar en forma conjugada por las heces y por el riñón. Se puede usar fototerapia y fenobarbital para aumentar la actividad transformadora del enzima. En casos difíciles puede plantearse el trasplante hepático.
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