Qué es el síndrome EMTC? Se lo han diagnosticado a mi hija de 14 años. Cuanto grave es?

La enfermedad mixta de tejido conjuntivo (EMTC) es una enfermedad autoinmune sistemica crónica que evoluciona combinando periodos de actividad (brotes) y periodos de remisión. Presenta síntomas propios de varias conectivopatias (lupus eritematoso sistemico, esclerosis sistemica, dermatomiositis, polimiositis) y anticuerpos anti-U1RNP a títulos altos. Su pronóstico es muy variable y depende sobre todo de los órganos que afecta la enfermedad y del grado de afectación de cada uno de ellos. Es necesario una cuidadosa evaluación de su caso concreto por parte de un equipo de Reumatología Pediatrica experto para poder saber el pronóstico y realizar un plan terapéutico adecuado y eficaz.

Se trata de la Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo que se denomina así por tener características de varias Enfermedades del Conectivo, como lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis, polimiositis y esclerodermia. Inicialmente se pensaba que su pronóstico era mejor que el de las colagenosis, pero posteriormente se equiparó a ellas. Son enfermedades con pronóstico muy variable, desde favorable hasta severo. Depende de su severidad, marcada fundamentalmente por los órganos afectados, la forma clínica, la evolución y la respuesta a la terapéutica. Ha mejorado con los nuevos agentes biológicos. Por tanto, el pronóstico no puede establecerse antes de valorar la terapéutica. Suelen ser padecimientos crónicos recidivantes, pero algunos sólo presentan un brote. El cumplimiento terapéutico es fundamental y en ello debe centrarse.

Como otras conectivopatías, conviene saber qué órganos están afectados para establecer un pronóstico y gravedad. En mi experiencia en Reumatología Pediátrica nos hemos encontrado habitualmente con casos de carácter leve en su mayoría, exceptuando casos con manifestaciones más graves (neurológicas). Conviene una adecuada y experta valoración del caso.