Que es la fibrosis quística?

Es una enfermedad que se caracteriza por el cambio de la estructura del tejido, convirtiéndose en tejido fibroso, es decir, se destruye el parénquima. Afecta a los pulmones, especialmente, aunque otros órganos también. La mortalidad es alta. Si afecta a los pulmones los pacientes fallecen por infecciones secundarias. Un trasplante puede ayudar a prolonga más la vida. Se realiza una prueba del sudor para detectar la enfermedad, esto por la gran cantidad de sodio que se encuentra en él.

Es una enfermedad genética, 1/5000 a 10000 nacidos, que produce afectación broncopulmonar, sinusal y digestiva (cuadro de malabsorción, trastornos hepáticos e insuficiencia pancreática). Se produce un trastorno de las glándulas mucoides (se llama también mucoviscidosis). A veces sólo se manifiesta en el área respiratoria: con infecciones de repetición por gérmenes de tipo pseudomona o estafilococos, desarrollo de bronquiectasias y un proceso destructivo pulmonar con insuficiencia respiratoria final que precisa un trasplante pulmonar. Se manifiesta en la infancia-adolescencia, aunque algunos casos pueden pasar desapercibidos hasta edades adultas. El test del sudor y la confirmación de la Mutación genética son las formas de diagnóstico.

Es una enfermedad congénita que afecta al páncreas y a los pulmones, produciendo insuficiencia funcional en ambos órganos.