¿La policitemia vera es hereditaria, por qué se produce?
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¿La policitemia vera es hereditaria, por qué se produce?
La Policitemia Rubra Verá es uno de los cuadros mioloproliferativos existentes y es debida a mutaciones de las células hematopoyéticas. Esto ha permitido incrementar la terapéutica previa (sangrías, cloranbucil) con agentes biológicos específicos.
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La Policitemia Vera (PV) es un síndrome proliferativo clonal adquirido al que actualmente se le demomina NEOPLASIA MIELOPROLIFERATIVA NEGATIVA PARA GEN DE FUSIÓN BCR-ABL.
La fusión BCR-ABL es el llamdo Cromosoma FILADELFIA, por ser descubierto por dos científicos de esta ciudad.
Se produce por la translocación entre el parte del cromosoma 22 (gen BCR) con parte del cormosoma 9 (gen ABL) que es un marcador de la LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA.
La probabilidad de transformación de PV a MIELOFIBROSIS 1ª en 20 años de evolución es del 30%. Y en un 15% en LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA debido a mutaciones geneticas sucesivas. En casos raros se da en familia con un patrón autosómico dominante
La fusión BCR-ABL es el llamdo Cromosoma FILADELFIA, por ser descubierto por dos científicos de esta ciudad.
Se produce por la translocación entre el parte del cromosoma 22 (gen BCR) con parte del cormosoma 9 (gen ABL) que es un marcador de la LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA.
La probabilidad de transformación de PV a MIELOFIBROSIS 1ª en 20 años de evolución es del 30%. Y en un 15% en LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA debido a mutaciones geneticas sucesivas. En casos raros se da en familia con un patrón autosómico dominante
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