¿Que es en si y por que causas ocurre la ald infantil?
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¿Que es en si y por que causas ocurre la ald infantil?
Es una enfermedad hereditaria recesiva ligada al cromosoma X, se han descrito muchas mutaciones.
Afecta a la síntesis de ácidos grasos de cadena corta en el interior de la célula, concretamente en una parte llamada a los peroxisomas. Normalmente existe una proteína que transporta los ácidos grasos de cadena larga a su interior. Pero las distintas mutaciones provocan que este transportador falle y, por tanto, se altere la fabricación de ácidos grasos de cadena corta, fundamentales para el cuerpo en múltiples funciones, tanto en las vainas nerviosas de la materia blanca como en la corteza suprarrenal.
A esto se refería la película tan conocida "Lorenzo´s Oil"
Afecta a la síntesis de ácidos grasos de cadena corta en el interior de la célula, concretamente en una parte llamada a los peroxisomas. Normalmente existe una proteína que transporta los ácidos grasos de cadena larga a su interior. Pero las distintas mutaciones provocan que este transportador falle y, por tanto, se altere la fabricación de ácidos grasos de cadena corta, fundamentales para el cuerpo en múltiples funciones, tanto en las vainas nerviosas de la materia blanca como en la corteza suprarrenal.
A esto se refería la película tan conocida "Lorenzo´s Oil"
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