Defectos en la estructura del cerebelo donde el tejido cerebral se extiende dentro del canal espinal. Puede comprimir el tronco encefálico y provocar una herniación cerebral.
El dolor de la siringomielia se produce por aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo dentro del quiste. En esos casos los pacientes se quejan de dolor opresivo en el tórax o abdomen.