El ventrículo único es una cardiopatía congénita que se caracteriza por la existencia de una cavidad ventricular dominante, dotada de seno de entrada y porción trabeculada bien desarrollada con la que enlazan completamente ambas aurículas (doble entrada, válvula auriculoventricular común o atresia de una válvula auriculoventricular) o dominante (acabalgamiento mayor del 50% de una de las válvulas auriculoventriculares). Puede darse o no una segunda cavidad que no posea seno de entrada o en el caso de tenerlo, éste es incompleto. Normalmente las dos cámaras están conectadas entre sí por el foramen bulboventricular o ventriculocameral. La forma más conocida de ventrículo único es aquella en la que la cavidad ventricular tiene el patrón trabeculado propio del ventrículo izquierdo y comunica mediante el foramen bulboventricular con una cámara de morfología derecha de la que se origina la aorta. El tratamiento quirúrgico de las personas con pacientes con ventrículo van dirigidos a conseguir un aporte de sangre proporcionado al árbol pulmonar. Esto se logra gracias a fístulas sistemicopulmonares o a través de derivaciones auriculopulmonares (técnica de Fontan) o cavopulmonares parciales o totales que, aunque permiten mantener con vida a los pacientes, presentan un índice de mortalidad importante

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Es una cardiopatiía congénita y existen muchas teorías sin haber una en concreto. Generalmente tiene predominio masculino.
Existe la teoría de la radiación sobre la mujer durante el embarazo.