Preguntas de pacientes (35)

La pérdida de fuerza añade gravedad a su cuadro clínico por lo que se tiene que hacer alguna intervención quirúrgica para ayudarle. Lo cuestionable es qué intervención quirúrgica y si son dos, cual es el primera.
Se ha de intervenir primero el complejo Chairi/Siringomielia y no por craniectomía suboccipital, puesto que tiene mayor mortalidad, 3% y alta morbilidad 28% comparado con la tasa de mortalidad de la evolución espontánea de las enfermedades que es de 0,0004%.
Tras la primera intervención sobre el complejo Chiari/Siringomielia se valora de nuevo el cuado clínico puesto que puede haber mejorado y no precise otra intervención para las hernias discales cervicales.

La teoría hidrodinámica en la siringomielia idiopática ideada por Gardner, que nunca la pudo llegar a demostrar; junto con el 48 % de complicaciones graves de la derivación de la cavidad siringomielica que la hacen desaconsejable.
Existe otra opción quirúrgica sin complicaciones que le puede ayudar.

La pérdida de fuerza en la mano derecha corresponde hasta la metámera de C5 a la C7, que no corresponde a la localización de la cavidad siringomiélica, pero puede estar relacionado con su causa.
El dolor en los pies y los movimientos rígidos o espasticidad puede relacionarse con la mielopatía que ha dado lugar la cavidad siringomiélica.
Existe un proceso activo que puede empeorar.

La siringomielia idiopática implica la muerte de una parte del tejido medular, siempre evoluciona a peor, aunque apenas cambie la imagen de la cavidad siringomiélica. La mayoría de siringomielias idiopáticas se manifiestan con síntomas o signos en ocasiones sutiles, que pasan desapercibidos en las visitas cortas y exploraciones breves o inexistentes. El hecho que la existencia de siringomielia indica un proceso activo mielopático destructor de la médula espinal, por lo que en todos los casos se tiene que aplicar una terapéutica quirúrgica a determinar por el experto, que no sea la derivación de la cavidad siríngomiélica porque no elimina la causa y presenta un 48% de complicaciones graves.

En la mayoría de casos de siringomielias idiopáticas de esa extensión es sintomática, sino en síntomas, sí en signos. Y supone la muerte de una parte de tejido medular, que si no se elimina la causa siempre va a peor. El tratamiento es quirúrgico y no cambia si da o no síntomas. En muy pocos casos esta indicado la intervención convencional de drenar la cavidad, puesto que comporta un 48% de complicaciones graves y además no se elimina la causa. Es poco probable que su siringomiela sea por un traumatismo, puesto que la siringomielia traumática se acompaña de previas y graves lesiones traumáticas de la columna vertebral, que no es su caso. El tratamiento de la siringomielia idiopática y traumática son diferentes.

La sección del filum termínale aplicado a la Siringomielia idiopática se publicó en el Acta Neurochirurgica en 2005, en Rev. Neurol aug 1996 y oct 1996 y previamente sus fundamentos en la tesis doctoral de "Aportación a la etiología de la siringomielia" en 1993, con buenos resultados, que se extendieron a otras seis enfermedades: síndrome de Arnold Chiari I, Escoliosis idiopática, Platibasia, Impresión Basilar, Retroceso Odontoideo y Angulación del tronco cerebral.
En el 2014 se ha publicado un libro en forma de guía breve con la sección del filum terminale formando parte de un método sanitario para tratar esas enfermedades mencionadas, y en las que se han observado mejorias como microinfartos cerebrales, hernias discales y en otras.

Desde los años 90 existe la descripción de una nueva enfermedad que engloba a la escoliosis y la siringomielia idiopáticas causadas por una tracción de todo el sistema nervioso. El tratamiento que está dando buen resultado es eliminando quirúrgicamente esa tracción medular.

Según investigaciones y publicaciones de los años 90 del siglo pasado, la siringomielia idiopática es la expresión de una enfermedad más amplia llamada Enfermedad del Filum, que incluye otras enfermedades de causa desconocida como la Escoliosis idiopática, el síndrome de Arnold Chiari entre otras.
Según los protocolos para el diagnóstico propuesto por los descubridores de la Enfermedad del Filum, se tiene que proceder a Resonancias Nucleares Magnéticas desde la fosa craneal posterior a toda la columna vertebral, además de un Escoliograma frente y perfil.

La siringomielia y la escoliosis idiopáticas junto con el síndrome de Arnold Chiari I y otras enfermedades forman parte de la nueva Enfermedad del Filum consecuencia a una tracción anormal de todo el sistema nervioso por el filum terminale. Esa fuerza hace descender las amígdalas cerebelosas, Chiari I; curva la columna vertebral, intentando aliviar la tensión en la médula espinal, Escoliosis idiopática; y provoca una falta de sangre en la médula espinal que acaba con la muerte del tejido de la médula espinal, siringomelia idiopática, que a su vez por el deterioro neurológico puede aumentar la escoliosis idiopática provocada por la tensión de la médula espinal.

Si le han practicado una craniectomía suboccipital para tratar el posible síndrome de Arnold Chiari I, es un tratamiento que actualmente esta en discusión, algunos lo consideran que además de no eliminar la causa, está contraindicado para esa enfermedad, puesto que produce unos índices de complicaciones y de muerte, mayor que la evolución espontánea de la misma enfermedad.

Existen otros tratamientos quirúrgicos que eliminan la causa, no tienen los inconvenientes mencionados y aún está a tiempo para aplicarlos.

La siringomielia puede ser fundamentalmente de dos tipos según su causa:
- desconocida o idiopática.
- conocida o secundaria, por traumatismos vertebrales graves, tumores, infecciones.
La siringomielia más frecuente en la idiopática un 95% de todas las siringomielias. Tiene tratamiento quirúrgico convencional, la derivación de la cavidad siringomiélica, no recomendable porque no elimina la causa y tiene el 48% de complicaciones graves. Se ha descrito otro tipo de tratamiento quirúrgico sin complicaciones graves.

La intervención quirúrgica convencional en el complejo Chiari I/Siringomieiia es la craniectomía suboccipital aplicada por primera vez en 1930 para ese diagnóstico, tiene desde entonces una tasa de mortalidad media del 3%; mientras que la evolución espontánea o natural de esas enfermedades la tasa es de 0,0004% en forma de muerte súbita, por lo que la craniectomia suboccipital en el complejo Chiari/Siringomeilia para algunos no está indicada.
Un médico humanamente no puede negarse a llevar a un paciente, porque opine puntualmente distinto.

La siringomielia implica la existencia de la muerte de parte del tejido de la medula espinal, tan sólo en la forma idiopática o de causa desconocida existe un tratamiento quirúrgico eficaz que propone eliminar la causa y no es la evacuación de la cavidad siringomiélica que tan sólo elimina la consecuencia. El hecho de tener siringomielia idiopática implica la indicación quirúrgica.
El tipo de siringomielia más frecuente es la de causa desconocida o idiopática, que puede presentar por ella misma o con otras enfermedades con las que se presenta conjuntamente, como el síndrome de Arnold Chiari I y la escoliosis idiopática síntomas como los que refiere y por ellos mismos no son motivo de cirugía.

Una vez determinado el tipo de Siringomielia (secundaria o de causa conocida, e idiopática o de causa desconocida), se pueden valorar las opciones disponibles de tratamiento. La existencia de una cavidad siringomiélica implica la muerte de tejido nervioso medular y se debe hacer algo para evitarla. Convencionalmente se practica la derivación quirúrgica del líquido del interior de la cavidad, que para nosotros está contraindicada por elevado riesgo de complicaciones. Existe un método sanitario de diagnóstico y tratamiento para la siringomielia idiopática con la sección del filum terminale, mediante técnica mínimamente invasiva, que consigue eliminar la causa de la enfermedad y detener su progresión.

Una lista de espera en patologías graves es una inmoralidad.
Si le proponen una craniectomía suboccipital ha de saber que tiene una tasa de mortalidad del 3% por ella misma, frente a la tasa de 0,004 de mortalidad espontánea para el síndrome de Arnold Chiari I.
En cuanto a la cefalea es el síntoma más frecuente en el síndrome de Arnold Chiari I con un 90% y el dolor de espalda se presenta con un 71%.