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Actualmente se ha cambiado el nombre de esta enfermedad por el de Colangitis Biliar Primaria, ya que es mucho más apropiado, pues la mayoría de las pacientes no presentan una cirrosis asociada.
Se trata de una enfermedad autoinmune, de origen desconocido que afecta fundamentalmente a mujeres (hasta en un 90%) en edad media de la vida.
Puede ser asintomática o manifestarse como prurito (picor) crónico y puede acompañarse de otras enfermedades de naturaleza autoinmune como el síndrome de Sjögren (sequedad de lágrimas y disminución de la saliva), entre otras.
Desde el punto de vista analítico es habitual encontrar valores elevados de fosfatasa alcalina y GGT, con bilirrubina normal.
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